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仁济医院报道罕见硬化性黏液水肿病例

  仁济医院报道罕见硬化性黏液水肿病例。上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队,整理报道了一个硬化性黏液水肿的病例,介绍了该罕见疾病的经典临床表现,具有重要的教学价值,为同行提供了宝贵的参考。相关研究发表于《英国医学杂志》。

  一名47岁的女性患者长期遭受皮肤丘疹与紧绷感的困扰,病程长达七年。她最初被初步诊断为“系统性硬化症”,但研究团队经过深入检查与评估,发现其症状远非如此。体格检查结果显示,患者面部、颈部、手背、前臂、躯干和腿部出现多个1-3毫米的无症状蜡样、皮肤色丘疹,并伴有色素沉着和关节活动度降低。进一步的实验室检查则排除了系统性硬化症和黏液性水肿的可能性,该患者最终被确诊为硬化性黏液水肿。

  硬化性黏液水肿是是黏液水肿性苔藓的一种泛发形式,以广泛丘疹和硬皮病样皮疹为特征。该病极为罕见,发病率难以估算,且常伴随系统性损害,可能侵袭心血管、胃肠道、肺部、肌肉骨骼、肾脏乃至神经系统,引发严重并发症乃至威胁生命。硬化性黏液水肿需与多种罕见疾病(如系统性硬化症和硬肿病等)进行仔细鉴别,其中硬化性黏液水肿特有的坚硬、蜡样、密集分布且呈皮肤色的丘疹,成为了鉴别诊断中的关键线索。

  

相关论文信息:https://doi.org/10.1136/bmj-2023-077947

  
作者:江庆龄 来源:上海交通大学医学院附属仁济医院

来源:科学网
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